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    生死一脉牵,一例下腔静脉平滑肌瘤病的诊治历程
    发布时间:2019/6/3文字调整

    安徽的赵女士最近愁坏了,先是检查出现子宫肌瘤,瘤体有20多公分;后发现下腔静脉内有血栓,非常凶险,随时有可能脱落导致肺栓塞危及生命。家人带着她先到了在浙江省某三甲医院诊治,医院为其放置了下腔静脉滤器以防止血栓脱落,然后切除子宫,最后再将滤器取出来。出院后赵女士一直口服抗凝药物。半年后再次复查显示:血栓不但没有减少,反而越来越多,一直长到右心房。这可吓坏了家人,通过多方打听,了解到郑州大学五附院副院长王兵教授是河南省看这种疾病最好的专家,于近日来到医院血管外科就诊。

     

    入院后,王兵教授、崔文军主任详细查看了赵女士所有的检查结果,得出一个诊断——“下腔静脉平滑肌瘤病”。下腔静脉CTV检查结果发现异常凶险,瘤体从左侧髂内静脉一直蔓延到右心房,中间段非常细,一旦继续生长或脱落断裂,很有可能瓣膜绞索、心脏梗阻、肺栓塞危及生命。仔细查看片子,左侧生殖静脉至左肾静脉也有一块血栓,如果不处理将大大增加患者复发的风险。

     

    治疗上只能选择手术治疗,单纯药物无法处理。由于瘤体在心房内的头端较大,腹部切口取栓可能会卡住取不出来。崔文军主任邀请心脏外科科薛亦白副主任、麻醉科闵娜副主任会诊,血管外科主刀,心脏外科、麻醉科一同为病人保驾护航,做好随时开胸手术的准备。同时由于近期手术量大,A型血液紧缺,输血科魏明主任也是绞尽脑汁,为病人攒了足量的血,以备手术使用。

     

    ▲ 下腔静脉CTV提示瘤栓蔓延至心脏

     

    ▲ 术中取出下腔静脉瘤栓

     

    经过一系列充分地准备,手术如期开展。王兵教授亲自主刀,手术一步步精细操作,游离出下腔静脉,切开下腔静脉后,可以看到下腔静脉内的白色瘤栓,中间切断后,顺利将下腔静脉至右心房血栓取出,然后向下取出下腔静脉至左侧髂内静脉血栓,并将左侧髂内静脉结扎。左侧生殖静脉切口,取出左肾静脉血栓,并将生殖静脉结扎,从根源上断掉瘤子的起源,尽量降低瘤子复发的风险。手术仅1个多小时就顺利完成,术后病理诊断为“平滑肌瘤”,目前病人已顺利康复。

     

     

    科普:血管内平滑肌瘤病( intravenous leiomyomatosis, IVL) 是一种少见的子宫中胚叶良性肿瘤,主要临床特点是平滑肌瘤细胞超出子宫范围沿血管蔓延呈结节样生长。本病均发生于女性,且多见于绝经前的中年妇女,多有妊娠史。当肿瘤局限于子宫、宫旁或盆腔时,临床表现与一般子宫肌瘤无多大差别,如子宫增大,月经增多,盆腔肿物,腹痛等症状。病变扩展至下腔静脉和右心房造成循环障碍而发生心慌、气短、肝大、尿少、腹水、下肢水肿、胸腔积液、心脏杂音等。一些患者可无症状,仅在因其他原因进行体检时发现心脏杂音,进一步超声检查而发现右心房肿瘤,诊断为右心肿瘤而忽略了下腔静脉内肿瘤和盆腔及子宫病变。 个别患者发生晕厥或猝死,多因肿瘤位置变动,嵌顿阻塞在三尖瓣中或肺动脉所致。

     

    手术时治疗的主要方法,完整切除肿瘤是成功治疗的关键,肿瘤切除不干净,可能导致复发。手术难度和手术时间主要是由瘤栓与管壁粘连程度决定,对无法手术切净的,建议行肿瘤向心端血管结扎,防止瘤栓进入下腔静脉,对受累大血管,要尽早将其内瘤栓取出取尽,当盆腔病变和大血管同时受累,手术一般先行开胸经心房取栓,再行盆腔肿瘤切除术。这两个手术可在低体温体外循环条件下一次完成,也可间隔4-6周分次进行,对无生育要求现多主张切除子宫和双侧附件,且术后不做激素替代治疗,术中要考虑肿瘤的血管迁移性,切除子宫和双附件后,探查髂血管及分支有无瘤栓,切除瘤栓前,应先结扎瘤栓末处的血管,以防术中瘤栓迁移和残留,要防止瘤体在摘除过程中断裂、脱落,造成肺栓塞,手术时,要阻断手术血管的近心端,术中牵拉瘤体时应轻柔,避免瘤体断裂和撕裂下腔静脉导致大出血。激素治疗多为试验性治疗,抗雌激素只能作为本病术后残留瘤和高风险复发的辅助治疗。

     

    来源:血管外科 李阳

    宣传科编辑整理

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